2 февраля 2016 г.

Нейродегенеративные заболевания


Галина Скибо в первый день февраля рассказывала про нейродегенеративные заболевания. Лекция оказалась для меня довольно познавательной, но скучноватой и относительно нелёгкой для восприятия. И неясно какой фактор тут сыграл большую роль - моя усталость и недосып, или всё-таки манера ведения рассказа лекторши. Осталось ощущение, что вынес с лекции до безобразия мало, хотя информации было много. Во-первых, не знаю как кого, а меня крайне морально угнетает, когда лектор временами просто читает со слайдов, пусть даже и интонируя, страницы текста мелким шрифтом. И такие слайды тоже мрачно угнетают. Во-вторых, мне кажется было не совсем ясно для кого это читается. Информации было много, но она было в основном энциклопедического характера - было затронуто большое количество вопросов, но поверхностно - и при этом всё же местами было перегружено специфической терминологией. То есть вроде бы и не совсем чистый научпоп, с другой стороны и никакого погружения или яркой иллюстрации научного результата представлено не было (ну или я не заметил / не понял). Такие вот впечатления. Далее по сути.

Нейродегенеративными заболеваниями называются заболевания для которых характерна гибель нервных клеток, проявляющаяся в различных неврологических симптомах - слабоумии, нарушениях двигательных функций.

В чём они проявляются и почему их крайне сложно диагностировать и пытаться лечить? Дело в том, что наш мозг, в отличие от других органов, обладает уникальным свойством пластичности - он постоянно меняет и перестраивает свою структуру в процессе нашего обучения, развития, иногда в результате травм. Структура синапсов, контактов между нейронами, постоянно меняется - некоторые связи ослабевают, новые наростают - и всё это в непрерывной адаптации к межклеточным сигналам, сигналам от органов чувств. Кстати, за выяснение некоторых конкретных механизмов преобразований сигналов в нервной системе даже Нобеля в 2000 году дали. Так вот, благодаря этой самой пластичности, если что-то немножко не в порядке в каких-то клетках, то мозг часто автоматически подстраивается - другие клетки берут на себя функции нерабочих и вся система продолжает неплохо функционировать, возможно чуть в меньшую мощность, чуть с меньшей эффективностью - и человек просто чуть-чуть хуже соображает, но в целом сохраняет всё многообразие мыслительных и двигательных способностей которые и делают его полноценной личностью. И только лишь уже когда около 50-60% нейронов или связей нарушаются и отмирают, когда уже “совсем поздно лечить”, тогда это проявляется хорошо выраженными внешними симптомами. Это делает очень сложным раннюю диагностику. Также на сегодняшний день практически невозможно лечить эти болезни на стадиях когда уже есть внешние проявления, когда уже погибла большая часть нервной ткани - большинство методов и препаратов лишь смягчают симптомы и делают это ценой разнообразных побочных эффектов.

Сейчас с каждым годом выделяется всё больше и больше денег на исследования в области нейродегенеративных заболеваний. Это направление объявляется одним из главных как в Европе так и в США. Почему так? На сегодняшний день, по статистике, тройка самых распространённых типов заболеваний забирающих жизни людей выглядит так: 1) сердечно-сосудистые; 2) онкология; 3) неврологические. Но цивилизация не стоит на месте, совершенствуется медицина, увеличивается средняя продолжительность жизни. Риск неврологических заболеваний крайне растёт с возрастом. Если учесть темпы изменения статистики и попытаться спрогнозировать картину заболеваний на 30-40 лет вперёд, то на первое место по угрозе выйдут как раз неврологические, на втором окажутся сердечно-сосудистые, и на третьем - онкология. Поэтому повышение внимания к неврологическим заболеваниям и выделение средств на исследования в этой области - это просто логичная попытка хоть как-то подготовиться к недалёкому будущему.

Среди нейродегенеративных заболеваний есть такие типы:
  1. дегенерация коры головного мозга (Альцгеймер, ишемическая деменция, …);
  2. нарушение двигательных функций (Паркинсон, …);
  3. другие (рассеяный склероз, ...).

Болезнь Альцгеймера


Происходит нарушение белковых комплексов в нервных тканях, образование сгустков - “бляшек”. Это приводит к ухудшению и блокированию связей между нейронами. Нейроны без связей, когда становятся одинокими - погибают. Болезнь возрастная, присуща пожилым людям.

Из-за чего это происходит? Насколько я понял никто на сегодняшний день механизма не знает. Лишь установлено ряд разнообразных корелляций между наличием патологии и мутациями в отдельных генах, и ещё кучей различных факторов - начиная от питания и заканчивая окружающей средой и климатом.

Клиническая картина:
  1. Дебют. Изменения в гиппокампе, как следствие - разрушение памяти, часто происходит по закону Рибо - забывание недавних событий при сохранении памяти в отношении произошедших давно.
  2. Начальный период. Утрата спонтанности в психике. Механичность реакций и поведения.
  3. Развернутый период. Нарушение узнавания (агнозия), нарушения речи (афазия), двигательные нарушения (апраксия).
  4. Конечная стадия. Общее слабоумие.

Ранняя диагностика:
  • выявление “бляшек” на позитронно-эмиссионой томографии (ПЭТ) - очень недешёвая штука;
  • цереброспинальная жидкость на анализ;
  • обонятельный тест - оказывается нарушения в мозга часто сразу же приводят к нарушениям обоняния, был разработан специальный тест на различение около 40 запахов;
  • генетический анализ;
  • рисование часов - больные Альцейгеймером не могут нормально нарисовать циферблат с заданным положением стрелок - по степени искажения рисунка судят о серьёзности патологии.

Ещё одна интересная история связана с небольшим колумбийским городом Ярумал, оказалось что большинство его жителей заболевают Альцгеймером в следствие генетической мутации. Учёные расследуют этот случай, даже есть версия что нехорошие гены были занесены испанскими конкистадорами.

Болезнь Паркинсона


В середине мозга есть часть называемая чёрной субстанцией. Гибель выделяющих дофамин нейронов в чёрной субстанции это и есть болезнь Паркинсона. Тоже часто развивается с возрастом.

Из-за чего это происходит? И тут никто не знает. Тоже приводились примеры с разными “корелляциями”.

Диагностика? Снова ПЭТ, обонятельные тесты, и некоторые другие.

Снять симптомы помогают различные стимуляторы дофамина, рецепторов дофамина или его транспорта. Но могут быть очень плохие побочные эффекты на психику.

Рассеянный склероз


У нервных волокон есть миелиновая оболочка. Миелин - это такое жировое образование. Эта оболочка для нервных волокон играет роль изолятора и улучшает проводимость синапсов.

Рассеяный или множественный склероз - это аутоимунное заболевание, когда собственные антитела по ошибке начинают разрушать миелиновую оболочку нервных волокон. Это приводит к значительному уменьшению скорости передачи сигналов - скорость может падать от 400 км/ч (в нормальном состоянии) до 4 км/ч с повреждённой оболочкой. Также образуются “бляшки” и могут разрушаться нейронные связи. В зависимости от очага поражения - ткани головного или спинного мозга - может иметь различные симптомы.

Такое расстройство иммунной системы может возникать после перенесённого в тяжёлой форме вирусного заболевания - гепатита, герпеса и других. В восточных странах мало встречается. Также мало в жарком климате. Больше болеют в холодном климате. Болеют, как правило, люди молодые - от 15 до 40 лет.

Диагностика: МРТ, спинномозговая жидкость - анализ на антитела, офтальмологическая - бывает на фоне патологии ухудшается зрение.

Ресурсы


  1. Слайды этой лекции
  2. Видео Болезнь Альцгеймера 
  3. Видео Болезнь Паркинсона
  4. Видео Рассеяный склероз

О лекторе


Галина Григорьевна Скибо, заслуженый деятель науки и техники Украины, д.м.н., профессор, лауреат Государственной премии Украины в области науки и техники за 2013 г., лауреат премии НАН Украины им. О. О. Богомольца, руководитель отдела цитологии Института физиологии им. О. О. Богомольца НАН Украины.